需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。
三角头畸形：此型少见，约占5%～10%，是额缝早期闭合所致。但有的额缝尚开放，其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有骨嵴样增厚，常与其他畸形并发。
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