在临床实践中,各种原因所致的肝脾肿大,其表现程度不尽一致,多表现为以肝或脾受累为主。有些疾病在临床上只出现单纯肝大或脾大,如肝糖原贮积病为肝大,脾静脉栓塞只出现脾大。
1.生前史 如遗传性代谢性疾病引起的肝脾肿大,其家族成员可能患同样的疾病。新生儿溶血症所致的肝脾肿大,前几胎即有黄疸病史。母亲孕期感染史,如陶奇感染(即母体感染毒浆原虫、风疹、巨细胞病毒和疱疹病毒等),会引起新生儿的先天性异常和肝脾肿大。母亲于产前患有乙型病毒性肝炎,对新生儿肝炎综合征的诊断有帮助。母亲产前有疟疾史,可引起新生儿疟疾。
2.出生史 母亲产时感染可引起新生儿败血症而致肝脾肿大。
3.症状 患肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状往往和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。
4.体格检查 首先确定是否有肝脾肿大和肿大的程度。查体时最好在新生儿安静时进行,触诊动作要轻。触到肝脾大时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。肝脾肿大的程度可作为诊断和治疗效果的观察及判断预后的参考。
(1)脾脏的特点:随呼吸运动而上下移动;位置表浅;脾脏与左肋弓之间手指不能插入深处;脾脏前缘有切迹;脾肿大方向是向右下而不是直向下;如有必要,可酌情注射肾上腺素,可使脾脏缩小。
(2)肝脏的特点:随呼吸运动而移动;位置表浅;肝脏与右肋弓之间手指不能插入深处。
1.肝脾肿大情况 查体时不仅要注意肝脾肿大的程度、硬度,还要注意其表面的光滑程度。
(1)明确是否有肝大:
①注意肝脏移位问题:首先确定肝是否肿大,应注意有否移位。新生儿期扪到肝脏并不表示肝大,新生儿肝脏的位置可受腹胀和胸腔疾患的影响。肝脏位置下降见于肺过度膨胀、胸廓变形、胸腔占位性病变如积液、气胸或脓肿;此外,当腹壁肌肉松弛如周身肌张力减退或先天性腹壁缺损时,肝脏位置也下降;严重腹水可使肝脏的位置上移。因此,在观察新生儿肝脏的大小时,要同时注意肝脏上界和下界的位置,除外使肝脏移位的其他因素。
②注意手法问题:触诊新生儿肝脏时用力要轻。新生儿腹壁很薄,肝组织质地较软,用力触诊时,使指尖位置过深,到达肝脏边缘的下面,因而在呼吸时指尖无法感觉到肝脏的边缘。肝脏上缘通常由叩诊确定,若肝上缘在右锁骨中线第五肋间,扪到肝下缘在肋弓下2.0cm以上,表明肝脏确实增大;若肝上缘低于第五肋间,扪到肝脏可能是因胸腔疾病将肝脏向下推移所致。若肝脏上缘无法清楚地从叩诊确定,可采用抓刮法检查,即将听诊器放在肝脏中央部位,用手指轻轻抓刮胸部皮肤,从肝区外逐渐向肝区内移动,当听到的声音从遥远、低钝变成清晰的抓刮声时,肝脏边缘便可确定。声音的变化是因肝脏为实质性脏器,对声音的传导较周围充气组织更好。
(2)肝大的程度:肝脏长度即肝脏在右锁骨中线上的高度,每个有肝脏增大的婴儿都必须测量。新生儿正常肝脏长度有个体差异,最高可达8.0cm。
肝脏肿大的程度可分轻、中、重三度。
①轻度:指肝脏在右锁骨中线肋缘下不超过3cm;指肝在肋下可以触知或肝脏下缘在锁骨中线肋缘点与脐连线的中点水平线以上。
②中度:指肝脏在右肋缘下超过3cm,但不超过脐水平者;为肝脏下缘在该连线中点以下到脐水平之间,
③重度:指肝脏在右肋缘下超过脐水平以下者。
(3)肝脏的质地:除了确定肝脏大小和位置外,还应检查肝脏的硬度,表面是否光滑或有结节,以及肝脏边缘是否锐利。如肝脏质地硬而有结节,提示肝癌(新生儿少见);囊样感见于肝囊肿;脂肪肝的特点是质地软,表面光滑,边缘钝;在新生儿肝炎综合征、新生儿溶血症、代谢病等所致的肝脾肿大,表面光滑;纤维化肝质地硬,表面有结节,边缘清楚锐利;糖原贮积症的肝脏像干土样硬;肝脏有血管瘤时在肝区可听到血管音。
(4)脾脏:正常新生儿约四分之一可触及脾的下缘,其特点为质地软,位置表浅,不被结肠遮盖,脾的上部在肋弓后面,不能触及。
①脾肿大分为3度:
轻度:指脾脏在左锁骨中线肋缘下不超过3cm。
中度:指脾脏肿大超过左肋缘下3cm,但不超过脐水平。
重度:指脾脏肿大超过脐水平以下。
②脾脏的质地:脾脏肿大时也有质地的改变,临床上将触诊时的硬度分为3度:
一度(Ⅰ°):质地柔软,如指按唇,此为正常硬度。
二度(Ⅱ°):质地略硬,如指按鼻尖。
三度(Ⅲ°):硬度明显增加,如指按眉间。
2.病因诊断 通过病史和临床表现特点及体检特点,如肝脾肿大的程度、硬度、表面的光滑程度等等。除注意肝脾肿大的特点外,查体仍要按系统详细进行检查。特别注意发育营养情况,有无心肺异常,有否腹胀和腹内其他包块,有否腹水征。皮肤黏膜检查注意有无出血点和黄疸。最后结合相应的实验室检查和辅助诊断,做出病因诊断。