本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要有：
1.复发性上行性胆管炎
2.胆汁性肝硬变
3.胆管穿孔或破裂
4.复发性胰腺炎
5.结石形成和管壁癌变
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