(一)发病原因

本病病因尚不明确，而且不具有遗传性，故和染色体关系的可能性很小，目前认为其发生，和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。病理学检查可有3种成分混合，但常以1种成分为主：①复合痣或皮内痣;②神经痣，有神经样管和痣小体;③蓝痣，少见，常为次要成分，但少数可居主要成分。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处，但少数也可从真皮发生，后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成。无或极少黑色素。