本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。
1.肺发育不良
即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。
2.肺叶缺如
一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。
3.单侧肺缺如
由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。
4.双肺缺如
胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。
