本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症。术后应保持循环状态稳定,控制血压,减少补片部位的出血。维持心功能稳定,防止心律失常的发生,以期达到良好的手术效果。