(一)治疗

MPA的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭，并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。

MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗，并维持环磷酰胺(CTX)治疗12个月，或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs维持缓解;第3阶段为治疗复发，可采用与诱导缓解同样的治疗方案。金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA的复发有一定的关系，因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。

对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎、危及生命的患者，应联合治疗或行血浆置换治疗。糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。

1.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗MPA、诱导缓解的一线用药。为尽快诱导缓解，可采用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗，剂量为7mg/(kg·d)，连用3天，然后改用泼尼松逐渐减量。泼尼松初始剂量为40～60mg/d，待ESR降至正常，患者症状消失后开始减量，每1～2周减量5～10mg。剂量减至15mg时，减量宜慢。

初治者尤其是有肺、肾损害的，常用泼尼松60mg/d，并联合用环磷酰胺，疗程要长，停药后，仍有约25%的患者平均在24个月内复发。

2.免疫抑制剂

(1)环磷酰胺(CTX)：环磷酰胺应作为首选治疗，剂量为静脉给药0.5～1g/(m2·月)，或0.2g静脉推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用药过程中根据白细胞计数调整剂量，用药时间要长，通常达12个月。

(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎症，减轻炎症症状。剂量为10～25mg/周，口服、肌注和静脉注射均可。

(3)硫唑嘌呤：现常用的剂型为硫唑嘌呤(依木兰)，是嘌呤代谢的拮抗剂，可以抑制DNA和RNA的合成，从而降低免疫细胞的增生，下调免疫活性。剂量为1mg/(kg·d)，常用每天50～100mg。用药6～8周后，如初始剂量效果不佳，在无严重不良反应的情况下可以加大剂量，以0.5mg/(kg·d)的速度增加，必要时每4周可以调整剂量，总剂量勿超过2.5mg/(kg·d)。

3.静脉用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白) 对环磷酰胺治疗反应不佳的患者可选用静脉用人血丙种球蛋白，可明显改善肺、肾损害的临床症状，抗独特型抗体可能是有效的作用机制。IVIg的剂量为400mg/(kg·d)，连用5～7天，国内常用剂量为20g/d。

(二)预后

90%的MPA患者经治疗能得到改善，75%的患者能完全缓解，约30%的患者在1～2年后复发。本病治疗后的2年和5年生存率大约为75%和74%。与PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累。北京协和医院确诊的MPA中有2例在住院期间死亡，病因为急进性肾小球性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)、弥散性肺泡出血和败血症。疾病过程中应密切监测ESR水平，MPA中ANCA的滴度与病情活动相关性较差。