主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。
㈠手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。
1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。
2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。
3.必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。
㈡修复方法 纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:①血运丰富,易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:
1.臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合。
2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。
3.股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。
4.奈窝部肿块切除后,常有奈动静脉及奈神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为奈动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。
5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。
6.腹壁肿物切除术后,网织物修补(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。