一般认为肿瘤起源于心内膜下的多潜能的间质细胞，该细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似，可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨及骨髓组织，产生无定形酸性粘多糖，构成粘液瘤的组织成分。极少数粘液瘤可发生恶变，成为粘液肉瘤。瘤体多为圆形或卵圆形，有深浅不一的切迹或分叶状，或呈葡萄状或息肉状。外观多呈半透明胶冻状，表面光滑，常有散在大小不一的紫色、暗红和鲜红的出血区，偶有钙化。