1.多发生于10岁以下儿童，男性多于女性。
2.起病急，发展快，并迅速发展，是最突出的临床表现。眼球多向外下突出，可在数日内即达相当程度。
3.内上眶常可能触及质地坚实的肿块。
4.可早期出现。
5.可伴结膜，视力下降和部位不明确的疼痛，如肿瘤侵入颅内，可引起颅内高压症状。
6.眼底可有视乳头水肿和视网膜受压表现。
7.影象检查示眼眶内实性肿物，边界尚清楚，均质性。
8.病变迅速向颅腔、鼻腔、副鼻窦或口腔蔓延，患者全身、厌食及烦燥不安。