应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别，病情进展以及病理检查可资鉴别。神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。
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