(一)发病原因遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。(二)发病机制系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。
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