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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏

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四、检查

            
            遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查?

1.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而凝血酶原时间(PT)正常。延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。


2.确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ:C)和抗原(FⅪ:Ag)水平。冻融可以激活接触因子从而显著缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT。因此,进行相关检测时,应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本。FⅪ的参考范围为 72%~130%。纯合子的 FⅪ水平在小于1%~15%,杂合子 FⅪ的水平在 20%~70%之间。临床上,根据血浆 FⅪ:C水平分为重度缺乏(正常水平的0%~20%)和部分缺乏(正常水平的30%~70%)。各实验室 FⅪ检测差异很大,因此,有疑问的病例应反复进行检测。


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