遗传性凝血因子Ⅹ缺乏应该做哪些检查？

凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用，因此，当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同。例如，在FⅩ Roma中，FⅩ的抗原水平正常，但是，其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大得多。具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长，而APTT正常，或是APTT延长，而PT正常。严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长，但是，是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长。对FⅩ活性和抗原，以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的。