1.阴道癌 多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

2.前庭大腺恶性肿瘤 发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别 主要依靠病理组织学检查。

4.阴道脓肿、囊肿或纤维瘤 临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。