(一)发病原因
本病征的病因与肉毒杆菌和肉毒毒素有关,虽然在患病婴儿的血清中未能发现有肉毒杆菌的毒素,但是在患儿粪便中能发现有肉毒杆菌毒素或分离出肉毒杆菌,很可能是婴儿摄入了广泛存在的肉毒杆菌孢子而致病。当前已公认蜂蜜是本病征的重要媒介,故许多学者已竭力反对给1岁以内的婴儿饲喂蜂蜜。
(二)发病机制
1979年美国疾病控制中心(CDC)将肉毒中毒分为4型,食物型肉毒中毒、婴儿型肉毒中毒、创伤型肉毒中毒及成人的婴儿型肉毒中毒(infant botulism in adult)。
1.食物型肉毒中毒 是由于肉毒梭菌外毒素如BAT污染食物,经口入消化道,在胃和小肠内被蛋白溶解酶分解成小分子如Aa、Ab后,吸收进入血流。主要作用于脑神经、运动神经突触和胆碱能神经末梢,Aa与突触前膜受体结合,阻止神经细胞内外离子交换,然后进入神经突触膜内,阻止Ca2 诱导的囊泡分泌作用,阻断了神经传导介质乙酰胆碱的释放,从而使肌肉收缩运动障碍,呈现肌肉麻痹。
2.婴儿型肉毒中毒 发病年龄多小于6个月,报道年龄6天~11个月。其发病机制与上述不同,婴儿食品中测不出肉毒毒素,但患儿粪便中可查到肉毒梭菌及其毒素。这是由于摄入肉毒梭菌后,在肠道内繁殖并产生外毒素被吸收所致。婴儿肠道与成人肠道菌群不同,缺乏肉毒梭菌的抑制菌如类杆菌、乳酸杆菌,食入的肉毒梭菌的芽孢可成为繁殖体而大量繁殖。母乳喂养婴儿占发病者66%~100%,本病多见于母乳喂养婴儿添加辅食后1个月左右。习惯性便秘婴儿的肠道易于发生肉毒梭菌定植。2个月以下并生活在农村、农场的婴儿,当食物被土壤中肉毒梭菌污染时易于发病。食用污染的蜂蜜而发病者占15%,1981年美国儿科学会及CDC建议12个月以下婴儿不要进食蜂蜜。
3.创伤型肉毒中毒 在皮损处感染肉毒梭菌并产生外毒素,创面局部吸收外毒素后引起中毒。
4.成人的婴儿型肉毒中毒 当成人肠道手术、胃酸缺乏引起肠道pH值改变、应用抗生素导致肠道菌群失调等情况下,肠道缺乏肉毒梭菌的抑制菌,食入肉毒梭菌的芽孢后可在肠道内繁殖并产生外毒素而致病。
以上4型虽病因及发病机制各不相同,但临床均以神经系统症状为主要表现。病理变化主要是脑神经核及脊髓前角退行性变。脑及脑膜充血、水肿、有广泛点状出血及小血栓形成等。