(一)发病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据：
2.患儿有长期外用含氟皮质激素治疗尿布疹的历史，停止治疗，皮损可逐渐缓慢消退。
3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;
4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。
