左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音，如杂音性质和强度随着体位改变而变化，也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对风湿性瓣膜病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。

同时，还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断，这三种肿瘤分别为粘液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤，萁病理基础决定了超声表现有其各自的特征,利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

1、粘液瘤多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。粘液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短,因此粘液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大,随心脏缩运动而有变形。多呈分叶状。

2、脂肪瘤与粘液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

3、横纹肌瘤发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出。