不典型眼眶炎型假瘤应与下列疾病相鉴别：

甲状腺相关眼病:眼球突出，眼外肌增大，以肌腹肥大为著，边缘清楚、光滑，肌腱不增厚。结合甲状腺生化检查和临床表现可鉴别。

泪腺淋巴瘤：常包绕眼球外壁，可侵犯整个泪腺，可轻度强化。鉴别困难时需穿刺活检。

视神经脑膜瘤：表现为视神经外周不规则增厚变粗，边缘条片状或环形钙化，肿瘤可明显增强包绕未增强的视神经。

肉芽肿病变：眶内软组织病变，对激素类治疗无效时，应与嗜酸性肉芽肿、霉菌病、结节病、血管炎性系统病变鉴别。