病理学检查:大体标本皮样囊肿呈圆形或椭圆形、少数呈哑铃状,并有光滑的囊壁,切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样恶臭的皮脂腺物质和无数毛发。显微镜下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构,囊肿由角化复层扁平上皮衬里。在某些情况下,囊肿由立方形上皮(含高脚杯细胞)衬里。这种囊肿被认为由结膜上皮分化而来。皮样囊肿的两个主要特征是皮样附属物(图9),例如囊壁和囊腔内毛发和皮脂腺的存在。
大约38%眼眶皮样囊肿显示慢性肉芽肿性炎症表现,常有围绕毛发的一种异物巨细胞反应。若囊肿因外伤曾有破裂或先前曾有手术切除不完全,这种炎症特别有可能发生。
1.X线检查 较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位(20°后前位)和瓦氏位(45°后前位)均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面,长期压迫骨骼可形成凹陷,X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外,压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面,囊肿刺激骨膜增生,X线可显示在低密度区周围有一硬化环(图10),多位于眼眶外上象限,这是皮样囊肿比较典型的X线图像。这种硬化环在伴有骨质缺失的其他眼眶疾病如机化性血肿、Langerhans组织细胞病及浆细胞骨髓瘤是不存在的。有些慢性黏液囊肿也可表现出眶缘硬化,但其程度比皮样囊肿轻,更明显的是筛骨纸板缺失。
2.超声波检查 由于皮样囊肿含有不同的囊内容,因此其回声表现有所不同。A型超声显示,部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段,即为囊内液,表示病变内无回声界面,但多数囊肿内有高低不等的波峰。
B型超声探查具有以下特征:①肿物多位于眶外上方;②呈圆形、半圆形,或因大部分囊肿位于骨凹内则显示为不规则形;③边界清楚;④肿瘤内回声可因囊肿内容物构成的成分不同而有区别。囊肿内液体和角化物混杂者,表现为多回声、强回声而分布不均,此点应与海绵状血管瘤相鉴别(图11);囊内液包围囊壁脱落物者,表现为强回声光团被液性暗区所包围;囊内物为均匀一致的液体,则显示为液性暗区,真性表皮样瘤表现为此种图像;⑤声衰减不明显,加之囊性效应,后囊壁回声较强,甚至强于前囊壁;⑥有明显的可压迫变形。根据以上特点,大部分病例术前可做出准确的组织学判断。
彩色多普勒超声检查,囊肿内因缺乏血管而不能发现彩色血流,这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。
3.CT扫描 由于皮样囊肿内的复杂成分和多样的继发改变,因而是眶内肿物中最具特征性的病变。
(1)特殊位置:多位于眶外上象限,骨膜下间隙,呈圆形或半圆形。
(2)病变内密度的多样化:①低密度与高密度相间杂;②有高密度与低密度平面;③均质高密度;④均质透明区。低密度区为囊内脂肪影像,CT值为负值,最低为-61HU,高密度为囊壁之脱落物和毛发影像,CT值最高可达+77HU。
(3)静脉注射泛影葡胺等造影剂后呈环形增强:即囊壁含有血管可以强化,内容物缺乏血管不被增强。
(4)眶壁指压痕样凹陷或骨窝形成:骨窝内可见骨嵴,或形成骨孔(图12),颅内或颞窝内存在同样低密度区。泪腺腺样囊性癌等其他眶内恶性肿瘤有时可见骨破坏凹陷,但缺乏骨增生和低密度区,可以与皮样囊肿鉴别。
(5)眶壁部分缺失:肿物呈哑铃状。
(6)囊壁上可发现钙质沉着,一般多发生于巨大囊肿。
4.MRI检查 病变形态同CT,病变区信号异常。囊肿壁主要由纤维组织构成,在T1WI和T2WI均呈低信号强度,这是由于纤维组织T1长、T2短的缘故。囊肿内信号根据其成分不同而出现不同的信号强度。既有汗液又有皮脂者,T1WI和T2WI均呈现高信号强度(图13),如其中杂有较多的囊壁脱落物和毛发,则显示高、中、低信号强度相间或呈斑驳状。哑铃状皮样囊肿可见颞窝或颅内有异常信号区,在T2WI上观察较为清楚。对于骨骼改变,MRI显示病变不如CT扫描。
四、检查