主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别，后者CT显示肿瘤呈膨胀性增长，常合并骨窝形成，恶性者可有骨破坏。在超声上后者为多回声性占位病变。但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤。
从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别，如恶性肿瘤、血管畸形和其他眼眶炎症等，但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断。
和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚，后者多为双侧，最常见为下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附着点正常。
CT扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别，后者常呈管状增粗，眶尖部膨大。后者激素治疗无效。如临床鉴别有困难时，可考虑活检证实诊断。图10所示临床表现和影像学显示眼外肌肥厚都支持炎症，尽管病变包绕视神经类似视神经肿瘤。
