主要与原发内分泌疾病的鉴别：要靠影像检查。如果影像学检查发现有胰腺肿瘤的存在，加上有激素水平的改变，才能与原发内分泌疾病来鉴别，如果影像学检查不能明确胰腺肿瘤存在，则很难鉴别。

早期发现需要临床医生的意识和经验，结合病人的临床表现和阳性的影像学检查才能明确。目前来讲，定期和规律的体检是必需的。

一旦诊断为胰腺内分泌肿瘤， 必须注意多发内分泌肿瘤I型（MEN1）的可能性，在检测相应激素水平的同时，还应检测血清钙、降钙素、甲状旁腺素、生长激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。