主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统。常常表现为急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意:

(1)持续性剧烈胸痛、腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解;

(2)虽有胸痛、腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高;

(3)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重;

(4)胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块;

(5)两侧肱动脉、股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症;

(6)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变;

(7)胸痛伴神经系统症状,如晕厥、偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。

如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查。近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。