本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。根据发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期。根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。

多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

有高血压的患者，应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式，合理的应用药物控制血压在正常的范围，适当限制体力活动，避免运动量过大诱发疾病的发生。在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者更应限制剧烈活动，定期体检，监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。