许多患有主-肺动脉隔缺损的病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，而幸存者多表现为：心悸、气急、乏力易患呼吸系统感染和发育不良等症状，晚期出现肺动脉高压，严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。主-肺动脉间隔缺损还常常合并有其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
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