手术适应证及禁忌证：

由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。

治疗原则及手术要点：

1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。

2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。

3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。

4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。

5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。

6.体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。

术后处理

1.常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。

2.扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。