脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。

通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大，硬固。除非晚期患者，一般皮肤很少受累。

组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。