一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早,就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁,但有两个发病年龄高峰:第一个是在20~30岁,男女相等;第二个是在50岁左右,男多于女。儿童发病少见,且多为男孩。
1.症状 大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状,常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现,可同时伴有颈部淋巴结肿大,受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状,他们大部分为妇女,年龄在20~35岁。病人表现为局部症状,局部症状如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有时与呼吸无关),紧束感,咳嗽(通常无痰),呼吸困难,声音嘶哑,为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征,但十分罕见,纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可出现类似肺炎的表现和胸腔积液,部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如:
(1)发热:是最常见的临床表现之一,一般为低热。有时也伴潮热,体温达40℃,多出现于夜间,早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热,这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗,可持续一夜,程度较轻。正常人群也有全身瘙痒,大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
(2)乙醇疼痛:17%~20%的霍奇金病病人在饮酒后20min,病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后,乙醇疼痛即行消失,复发时又可重现,机制不明。
2.体征 常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见),可触及乳内淋巴结肿大(不常见),气管移位,上腔静脉梗阻,喘鸣,喘息,肺不张和实变,胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。
颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉,肿大淋巴结的部位及大小外,原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见,当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。