中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见，1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤，它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。

侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，部分仍需通过病理诊断才能确诊。

组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见，仅占整脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童小时，成人非常罕见。