可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流，引起紫绀及杵状指；染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并表示肝硬化病情严重。也可能是肝肺综合征的一种表现。故本病病因不是特别明确，可能和上述疾病以及遗传因素、自身免疫因素、环境因素等综合性因素相关。
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