红斑型天疱疮的病因

    本病病因尚未阐明  目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病  认为与病毒感染  紫外线照射  某些药物（如青霉胺等）的刺激  使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关  

    红斑型天疱疮的临床表现：

    （  ）口腔：黏膜损害较少见      （  ）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂  患者一般全身情况良好  

    红斑型天疱疮的检查

    主要依据临床表现  皮损的组织病理及免疫荧光检查  

        临床表现：皮肤松弛大疱  覆有结痂  或难治的糜烂面  粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状  Nikolsky氏征阳性          免疫荧光检查：a  直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C  沉着  此外大约    －    ％患者可见有IgA和IgM  非病损部约    ％有IgG和C  沉着  b  间接法：在患者血清中  大约      ％有天疱疮抗体  抗体效价和病情大致是平行的  尚有抗核抗体阳性  表皮与真皮接合部有IgG和C   沉着  类似红斑狼疮所见          病理：表皮内棘融解性水疱  棘融解（acantholysis）在电镜下可以发现桥粒中心部解离  而使细胞间丧失结合能力  这也是Nikolsky氏征的病理基础  在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)  疱底部有绒毛形成  真皮轻度炎性细胞浸润  红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)  

    红斑型天疱疮的治疗

        皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)    -    mg /日  也可以视病情用氢化考的松      mg 静滴  病情控制后有计划缓慢的减药  直至强的松龙或强地松    -    mg/日维持量          免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺      mg /日(每公斤约  mg )   待病情稳定后逐渐减量至零  或硫唑嘌呤    mg/  次/日          金疗法：对于一般疗法难以治疗的  特别是对久治不愈的粘膜糜烂  本疗法可以作为补充疗法  主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射  逐渐增量  第  →第  周一次    mg  第  →  周一次    mg  第  →第    周一次    mg→   第    周后一次    mg  总量可至        mg          血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去  代之以健康人的新鲜血浆  新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂  本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法          ml /日  连续  天为  疗程  每周进行  个疗程  连续  个疗程