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KT综合征是什么?

浏览:241    更新时间:2015-05-01 18:45

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    Klippel-Trenaunay综合征  是一种先天性周围血管疾患  主要为一种先天性血管发育异常的表现  一般可分为以下几种类型:①静脉型——以静脉异常为主  包括浅静脉曲张  静脉瘤  深静脉瓣膜功能不全  深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞  缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型  

    K-T综合征的症状:  K-T综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生    该病为先天性血管畸形  其发病与生活环境无关  K-T综合征的一些表现  如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现  往往被认为是胎记  等到病变加重  出现一侧肢体增长  增粗时  才会就诊  国外对此类疾病的统计表明  从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是        年    主要表现在四肢  尤其下肢多见  部分病变累及臀部  腰部  下腹部或肩部  通常累及一条肢体  主要表现为①下肢浅静脉曲张  其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张  主要集中在大腿或臀部的外侧  静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑  一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣  压之可以褪色  其实质是皮内血管痣  是该病的特征性表现  往往易被家长误认为是胎记  ③一侧肢体的增长或增粗  随着患儿的成长  病侧肢体会逐渐增长  增粗  ④患肢皮温增高  通过比较两侧的肢体温度  可以发现患侧肢体温度略高  可以用手背触摸肢体  感觉到皮温的微小差别      由于血管畸形  导致患肢供血过多  发育超过对侧肢体  可以出现软组织和骨骼肥大  肢体增长增粗  严重时会因为两侧下肢长度不一  造成患儿跛行  长期跛行将影响脊柱发育  形成侧弯  双侧髋关节受力的不平衡  可能引起髋关节的劳损  个别病例由于动静脉瘘距离躯干近  导致肢体远端的缺血改变  表现为肢体末梢发凉  苍白或发紫  严重的可导致末梢部位发黑  坏死  曲张的静脉由于血流缓慢  可以继发血栓  形成血栓性浅静脉炎  表现为沿着静脉走行红肿  疼痛  局部皮温增高  触之疼痛      K-T综合征的治疗:    目前尚无特效的治疗方法  主要是对症减状治疗  如肢体长度差超过      cm  可垫高健侧鞋跟  以防长期跛行引起继发病变  对患肢增粗者  应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗  此法可以控制静脉曲张  减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀  防止发生血栓性浅静脉炎  对于深静脉通畅  静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者  可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗  对有深静脉缺如的患者  不适用此法  对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿  可先行双侧下肢动脉造影  发现有异常血管  可以栓塞  或手术结扎  以期达到迟滞患侧肢体发育  减轻跛行的目的  对有海绵状血管瘤的患儿  可行血管瘤切除或分次硬化治疗  

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