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颅裂是什么?

浏览:305    更新时间:2015-04-25 16:23

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显性颅裂(craniumbifidumapertum)又称囊性颅裂(craniumbifidumcysticum)或囊性脑膜膨出(cysticmeningocele)

颅裂的分类

 根据膨出物的内容可分为:

     脑膜膨出:内容物为脑膜和脑脊液;

     脑膨出:内容物为脑膜和脑实质  不含脑脊液;

     脑膜脑囊状膨出:内容物为脑膜  脑实质和部分脑室  脑实质与脑膜之间有脑脊液;

     脑囊状膨出:内容物为脑膜  脑实质和部分脑室  但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在  

颅裂的临床表现

 颅裂多发于颅骨的中线部位  好发于枕部及鼻根部  出生时即可发现一局部肿块  随年龄的增长而增大  位于枕部者  若为脑膜脑囊状膨出  其颅骨缺损直径可达数厘米  肿块可甚巨大  实质感  不透光  不能压缩  啼哭时张力不变  覆盖于肿块表面的皮肤变薄  极易发生破溃感染;若为脑膜膨出  则颅骨缺损直径较小  可小至数毫米  肿块较小  囊性感  能压缩  啼哭时张力可变  其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间  位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部  表现为眼距增宽  眼眶变小  可堵塞鼻腔引起呼吸困难  并可引起泪囊炎;从筛板向鼻腔突出者  形状可类似鼻息肉;位于颅底的颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外  还可影响相应的颅神经  出现颅神经损害的症状和体征  位于颅盖部的脑膜脑膨出  可合并脑发育不全  脑积水等其他脑畸形  故可有肢体瘫痪  挛缩或抽搐等脑损害征象  单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者  可无神经系统症状  智力发育也不受影响  

颅裂的诊断

 X线摄片显示有颅骨缺损  即可诊断为囊性颅裂  CT检查能清楚地显示颅裂的部位  大小  膨出的内容以及是否合并脑发育不全  脑积水等  MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容  

颅裂的治疗

 手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损  切除膨出的肿块  一般以出生后半年到一年手术较为安全  位于颅盖者  颅骨缺损可暂不修补  只需修补硬脑膜和缝合头皮  位于颅底部者  常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜  有脑积水者  需先作脑脊液分流术  已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者  应及早提前手术  

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