两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现  其发生原因在于性染色体畸变  雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常  若同一个体内既有睾丸又有卵巢  其外生殖器与第二性征介于两性之间  称为真两性畸形  若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形  如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形  相反外生殖器类似男性  内生殖器为卵巢者  称为女性假两性畸形  

两性畸形的病因

　　一  ．男性假两性畸形

　　  ．女性假两性畸形

　　二  ．性染色体畸变 在胚胎发育过程中  性器官分化成男或女  其决定因素最初是由于遗传因素所控制  如新生个体的染色体组型为      XX      因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因  ．胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时  ．其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化  ．观察患者的外貌特征  ．外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为  型：I型外生殖器仅有阴蒂增大；Ⅱ型阴蒂增大  ．性染色质检查和染色体组型分析

　　  ．测定血浆睾酮  a-二氢睾酮     h尿     -酮类固醇及孕三醇    ％为阳性    ％为        ％为如          型：

　　  ．男性外生殖器型 阴茎发育接近正常  ．女性外生殖器型 又称为完全性睾丸      ．外生殖器部分女性表现型 阴茎短小似肥大的阴蒂             h尿     一酮类固醇与孕三醇增高是本病的特点之一  －  －    －  －   三种两性畸形的鉴别诊断项目 真两性畸形 男性假两性畸形 女性假两性畸形 染色质     ％阳性 阴性 阳性染色体组型     ％为     XX    XY         ％为             h     一酮类固醇及孕三醇 正常 正常 增高性腺活检 卵巢      男性假两性畸形 病人生殖腺与染色体组均为男性睾丸分泌雄激素但机体对男性素不敏感其内生殖器未发育或发育不全其外生殖器为女性型睾丸屈避在阴唇腹股沟或腹腔中此睾丸在青年期后易露头恶变应趁早切除向女性方向治疗