1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成，但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无性腺发育不良，生殖器官发育也正常。染色质呈阳性，女性患者染色体核型呈46，XX。

　　2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时，可类似无性细胞瘤，但本瘤具有性索间质成分，故能区别。

　　3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，惟其缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。

　　4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体，又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表，惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。