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佩梅病的临床症状有哪些呢

浏览:556    更新时间:2015-05-01 08:15

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  现在很多的底层人民都不了解佩梅病,不了解关于佩梅病的知识,但是佩梅病对于人体的危害却是非常大,而且想要治疗佩梅病也是一个比较漫长的过程,各位佩梅病患者一定要有耐心,慢慢的接受治疗,那么佩梅病的症状都有哪些呢?

  佩梅病的临床表现

  PMD 的典型临床表现为眼球震颤、肌张力低下、共济失调及进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中,多数患儿初始能逐渐进步,然后出现智力运动发育逐渐倒退,且运动功能障碍比智力障碍更显著。PMD属于PLP1 相关性疾病中的一种,PLP1 相关性疾病是一个由重到轻的连续性疾病谱,按临床表现从重到轻和起病年龄的不同分为6 型。

  先天型PMD

  先天型PMD出生时起病,临床症状重。表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣,部分患儿可有癫痫发作。认知功能严重受损,语言表达严重受累,但可有非语言交流,部分患儿有理解语言的可能。整个发育过程中不能独自行走。随病程进展肢体逐渐痉挛。多数于儿童期死亡,少数存活时间较长,但一般不超过30 岁。

  经典型PMD

  经典型PMD为PELIZAEUS 和MERZBACHER所描述的PMD,也是最常见的一种。多于生后数月内发病,最迟不超过5 岁。早期表现有眼球震颤、肌张力低下。10 岁前运动功能可缓慢进步,可获得上肢随意运动和行走能力,之后逐渐倒退,随病程进展眼球震颤可消失,继而出现运动发育障碍,如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等,还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30~70 岁死亡。

  中间型PMD

  中间型的临床表现介于先天型和经典型之间。

  无PLP1 综合征

  此种类型比较特殊,没有眼球震颤表现。1 岁内发育多正常,于1~5 岁起病。主要表现为轻度四肢痉挛性瘫痪,共济失调,轻至中度认知功能受损,可获得一定语言功能,多于青春期后出现倒退,部分患儿可伴有轻微周围神经症状。寿命多在50~70 岁。

  佩梅病的每一个症状都非常严重,都会对人体造成很大的伤害,所以每一个人都应该尽可能的预防佩梅病发生在自己的身上,同时人们还应该去多多了解有关于佩梅病的知识,那样才可以知道怎么样防止佩梅病的发生。

   

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