需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别;表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。如髓质囊肿病，其表现是对称性受累，常合并肾功能显著下降。反流性肾病，放射线学明确证实输尿管受累，且在儿童期有反流的病史。肾脏肿瘤，其发生在单侧，而肾乳头坏死往往是双侧性病变。肾结核可通过抗酸杆菌培养区别这两类疾病。