无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型  它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎  持续    个月  它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率  属于伴肿瘤性结缔组织病  

无肌病性皮肌炎的临床表现

　　    眼睑周围呈现水肿性紫红色斑（紫罗兰色）（尤其是上眼睑有紫红色斑  眼睑周围有水肿  又称向阳性皮损）  对称性分布  在颈部  肩部  上胸部  前臂  上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张  轻度萎缩  既有色素沉着  又有色素减退）  　　    Gottron丘疹和Gottron征：在指关节  指掌关节背面  肘  膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹  称为Gottron丘疹  这些丘疹处又有紫红色斑  萎缩斑或融合成斑块（有毛细血管扩张  潮红和鳞屑）  称为Gottron征  　　    甲皱襞处有毛细血管扩张（甲的周围有毛细血管扩张）  　　    曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑  最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤  此为光敏所致  （V字区有萎缩性皮炎  红斑  毛细血管扩张  雪茄烟纸样皱缩）  境界清楚  　　    临床无肌肉炎症表现  无肌无力  肌酸和肌痛  　　    肌酶谱  肌电图  肌肉活检  肌炎特异性抗体均正常  肌肉影像学检查（铊扫描  CT  MRI  肌肉超声波检查均正常  

无肌病性皮肌炎的诊断

　　    有诊断意义的皮肤损害（持续  个月以上）  主要有  项：（  ）上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑  对称性分布  （  ）指关节  指掌关节背面  肘  膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征  （  ）甲皱襞有潮红和毛细血管扩张  （  ）曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑  最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤  此为光敏所致  （V字区有萎缩性皮炎  红斑  毛细血管扩张  雪茄烟纸样皱缩）  　　    有特征性DM皮肤损害  皮肤活检符合DM组织病理学改变  即可以除外别的皮肤病  　　    皮肤损害出现后    个月  肩  髋近端骨骼肌无炎症症状  如肌无力  肌酸  肌痛等  　　    在皮肤损害出现后    个月内实验室肌酶检查在正常范围内  特别是肌酸激酶（CK）和醛缩酶（ALD）  

无肌病性皮肌炎的治疗

　　无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病  又属于副肿瘤性结缔组织病  既要定期随访（最少要随访    个月）  又要作全面体检和实验室  影像学检查  目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤  如果仅为治疗较容易  如果随访    个月演变成DM  则要按DM治疗  如果查出体内有恶性肿瘤  应考虑手术切除恶性肿瘤  患者应特别注意避光  防止皮损加重和出现新皮损  常用药物有：皮质激素  抗疟药（羟氯喹）  免疫抑制剂等