蛋白质-能量营养不良症（PEM）是蛋白质和（或）热量的供给不能满足机体维持正常生理功能的需要时发生的疾病  

蛋白质-能量营养不良症的病因

   根据营养不良的原因可分为原发性和继发性  原发性由食物不足引起  主要见于经济落后的国家和地区  以婴儿和儿童发病为发展中国家最重要的健康问题之一  

   继发性由各种疾病  造成营养物质耗损增加  能量和蛋白质摄入减少  或对营养物的需要量增加而引起  主要病因有：

（  ）消化吸收障碍：见于各种胃肠道疾病  如各种慢性腹泻  小肠吸收不良综合征  胃肠道手术后  慢性胰腺炎等  

（  ）分解代谢加速：发热  感染  创伤  恶性肿瘤  白血病  艾滋病  重度甲状腺功能亢进症  糖尿病等  

（  ）蛋白质合成障碍：主要见于弥漫性肝病如肝硬化  

（  ）蛋白质丢失过多：肾病综合征  大面积烧伤  蛋白质损耗性胃病  大出血  长期血液或腹膜透析  胃肠道抽吸减压  多次大量抽腹水或胸水  均可丢失大量蛋白质  

（  ）进食障碍或不足：口腔或食管疾病可引起进食  咽下困难  神经性厌食或精神障碍可致进食不足  

蛋白质-能量营养不良症的临床表现

    血尿常规检查：血细胞比容减少  轻至中度贫血  多为正常细胞型正常色素性  白细胞计数可减少  淋巴细胞绝对数常低于      ×      /L  反应T淋巴细胞低下  尿比重偏低  浓缩能力降低  有饥饿性酮症时尿酮体试验阳性  

    生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度常降低  以色氨酸  胱氨酸等浓度降低为首  血浆总白蛋白和白蛋白水平降低  血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低  血清转铁蛋白降低  如同时有缺铁  则可正常或轻度升高  常有水  电解质平衡失调  尤其低钾血症  低磷血证  高氮血证  代谢性酸中毒  消瘦症的实验室检查异常较蛋白质营养不良综合征少  

    其他检查：心电图显示窦性心动过缓  低电压等改变  超声心动图显示心脏缩小和低排血量  脑电图显示低电压和慢活动等病变  X线检查可见心脏缩小  骨质疏松等改变  

蛋白质-能量营养不良症的诊断及鉴别

   营养不良症的临床表现呈多样化  并随蛋白质和能量缺乏的比例  程度  原因  时间  其他营养素缺乏的性质和程度  患者年龄  并发症和伴发病的存在等因素而异  可分为三种类型  

    蛋白质营养不良综合征：一般少见  主要发生于经济落后国家和地区的儿童  有蛋白质缺乏病史  断奶后以木薯等食物为主  主要表现为淡漠  嗜睡  厌食  动作缓慢  面部  四肢  会阴皮肤干燥  角化过度  呈鱼鳞状  头发稀疏  干燥无光泽  质脆易折断  低体温  低血压  低体重  因有全身水肿  有时体重可正常  心动过缓  肝大  可有胸水  腹水  四肢消瘦  水肿  度贫血  可同时伴有维生素缺乏的表现  

    消瘦症：特征性表现不多  患者淡漠  嗜睡  低体温  低血压  缓脉的程度较蛋白质营养不良综合症为轻  胃纳差  低体重  显著的肌肉消耗  消瘦  但无浮肿  皮肤干燥  弹性差  无皮炎  毛发纤细  干燥  无光泽  腹壁薄  无肝大  可有轻度贫血  

    继发性营养不良症：临床上以此型为多见  临床表现不一  很大程度与原发病有关  轻症者仅表现为儿童生长发育障碍  成年体重减轻  较重一些表现为面部和四肢皮下脂肪减少  骨骼肌显著消耗  尤其以骨间肌和颜部肌肉消瘦引人注目  皮肤干燥  松弛  毛发纤细  易折  如血浆蛋白很低  可引起水肿  此外  有原发病的临床表现  

蛋白质-能量营养不良症的检查

    血尿常规检查：血细胞比容减少  轻至中度贫血  多为正常的白细胞型正常色素性  白细胞计数可减少  淋巴细胞绝对数常低与      ×      /L  反映T淋巴细胞功能低下  尿比重偏低  浓缩能力降低  有饥饿性酮症时尿酮体试验阳性  

    生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度常降低  以色氨酸  胱氨酸浓度降低为著  血浆总白蛋白和白蛋白水平降低  血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低  血清转铁蛋白降低  如同时有缺铁  则可正常或轻度升高  常有水  电解质平衡失调  由其低钾血症  低磷血症  高氮血症  代谢性酸中毒  消瘦症的实验室异常较蛋白质营养不良综合征少  

    其他检查：心电图显示窦性心动过缓  低电压等改变  超声心动图显示心脏缩小和低排血量  脑电图显示低电压和慢活动等改变  X线检查可见心脏缩小  骨质疏松等改变  

蛋白质-能量营养不良症的诊断及鉴别

   营养不良症的诊断主要根据饮食习惯史  营养不良史和临床表现  皮下脂肪消耗  体重减轻  水肿  血浆总蛋白和白蛋白降低      小时尿肌酐/身高比值降低的程度和动态观察  对本病的诊断和严重程度提供客观的基本估计  虽然慢性PEM最明显的改变是体重减轻  但应注意影响体重的因素  明显水肿者体重无明显下降；原肥胖的患者  发生继发性PEM时  因有脂肪贮存和足够的皮下脂肪  其PEM表现较少  应注意可能同时存在维生素和其他营养素缺乏  水  电解质平衡失常  引起继发性PEM的原发病  并发感染等  并注意与心  肾  肝  胃肠道疾病鉴别  蛋白质营养不良的皮肤改变应与糙皮病鉴别  糙皮病的皮肤变化呈对称性  且主要在暴露部位  

蛋白质-能量营养不良症的治疗

   蛋白质-能量营养不良症的治疗包括营养治疗和对并发症与原发病的治疗  

    纠正水  电解质平衡失常如有水  电解质紊乱存在  应首先纠正  轻度至中度的代谢性酸中毒经饮食及水  电解质补充后有可能得以纠正  频繁呕吐或腹胀者应静脉输液  密切监护患者  根据病情  化验结果调整液体组成  输液量和速度  

    营养治疗向患者提供足够营养素  应缓慢进行  总热量按实际体重计算  开始时          U（    kcal）/（kg  d）其中蛋白质      g/（kg  d）  病情稳定后总热量逐步增至          ~          U(    ~  okcal)/(kg  d)  如合并感染  发热  总热量可酌情增加  蛋白质可增加至      ~  g/（kg-d）  其中至少  /  为动物蛋白  随着体力恢复  逐渐增加活动量  注意避免发生或加重腹胀  腹泻  甚至肠穿孔或诱发心力衰竭  应同时给予各种脂溶性和水溶性维生素  电解质和微量元素（如铁  锌等）亦应有适当的均衡补充  避免发生低钾血症  低镁血症  低磷血症  

（  ）口服营养治疗:多数患者可接受口服营养治疗  食物应易于消化吸收  开始进食量和锅盐均不宜过多  少食多餐  重症患者可先用流质或半流质饮食  如无不良反应  逐渐增加进食量  直至恢复普通饮食  

（  ）经胃管营养治疗：对食欲极度减退  进食困难或神志不清的患者  可经胃管给予营养治疗  可选用适当配方流质饮食  经胃管间歇定时注入或持续滴注  在治疗过程中应注意监测血糖  尿素氮  何  纳  钙  磷水平的变化  

（  ）静脉营养治疗：患者食欲极差  小肠吸收不良严重  肠梗阻或不适宜长期留置睛等情况时  静脉营养治疗可作为营养疗法的补充或唯一方式  后者称为全静脉营养疗法

（  ）其他营养治疗：重度贫血者（如日血红蛋白<  Og/L）可多次少量输血  重度低白蛋血症者可少量输注人血浆白蛋白  蛋白质同化激素有助于促进蛋白质合成代谢  但有轻度钠潴留作用  不宜过早使用  以免发生心力衰竭  此外  良好护理同样是完全必要和重要的  尤跟对于重症和老年患者  

    并发症和原发病的治疗：长期营养不良患者常合并感染或其他多种并发症  应及早发顺治疗  对继发性PEM应寻找原发病  并予积极治疗  

蛋白质-能量营养不良症的预防