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寻常型天疱疮是什么?

浏览:197    更新时间:2015-04-27 16:57

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   寻常型天疱疮的病因:

     天疱疮的病因不明  目前对自身免疫病因的研究较多  认为与病毒感染  紫外线照射  某些药物(如青霉胺等)的刺激  使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关  

     寻常型天疱疮的临床表现:

  (  )口腔:较早出现病损  常先有口干  咽干或吞吐咽时感到刺痛    -  个或广泛发生的大小不等的水疱  疱壁薄而透明  水疱易破  呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁  并向四周退缩;苦味撕疱壁  常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜  并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性  若在糜烂面的边缘处轻轻插入探针  可见探针无痛性进入黏膜下方  这是棘层松解的现象  具有诊断意义  

  病损可出现在软腭  硬腭  咽旁及其他易受摩擦的任何部位  疱可先于皮肤或与皮肤同时发生  

  继发感染则病情加重  疼痛亦加重  患者咀嚼  吞咽  甚至说话均有困难  有非特异性口臭  淋巴结肿大  唾液增多并带有血迹  

  (  )皮肤:病损多发生于前胸  躯干以及头皮  颈  腋窝  腹股沟等易受摩擦处  早期仅在前胸或躯干处有  -  个水疱  常不被注意  在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱  疱不融合  疱壁薄而松弛  易破  破后露出红湿的糜烂面  感染后可化脓形成脓血痂  有臭味  以后愈合并留下较深的色素  

  用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜  即可迅速形成水疱  或使原有的水疱在皮肤上移动  在口腔内  用舌舐及黏膜  可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去  这些现象称Nikolsky征  即尼氏征  具有诊断价值  

  皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒  糜烂时则有疼痛  病程中可出现发热  无力  食欲不振等全身症状;随着病情的发展  体温升高  并可不断地出现新的水疱  由于大量失水  电解质紊乱  患者出现恶病质  可因感染而死亡  

  (  )鼻腔  眼  外生殖器  肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损  往往不易恢复正常  

    寻常型天疱疮的检查

        临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面  若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方  尼氏征阳性  或揭皮试验阳性则有助于诊断  但不要大范围地采用揭皮试验  以免增加患者的痛苦  患者的全身情况表现为体质下降  甚至亚病质  也有助于诊断  此外  下列方法有助于正确诊断           细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶  轻刮疱底组织  涂于玻片上  干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色  可见典型的棘层松解的解体细胞  该细胞核大而圆  染色深  胞浆较少  又名天疱疮细胞或棘层松解细胞  这类细胞量的多少与病情轻重相关           活体组织检查 在病损附近  用口镜柄按揉起疱  然后切取该部位上皮及其下方组织           免疫学检查    (  )免疫组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体       (  )血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内  棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体  一般抗体效价为  :    时即有意义  

    寻常型天疱疮的治疗

        支持疗法应给予高蛋白  高维生素饮食  静脉补充  全身衰竭者须少量多次输血           肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为      -      mg/d;或    -      mg/d  起始用量至无新的损害出现  -  周即可递减  每次递减  mg    -  周减  次  低于    mg/d后减量应慎重  直到每天    -    mg为维持量  对于严重天疱疮患者  可以选用冲击疗法和间歇给药法  即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需    周)  逐渐减量至泼尼松    mg/d后  采用隔天给药或给  天药  休息  天的治疗           免疫抑制剂 如环磷酰胺  硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗  以达到减少后者的用量  从而降低副作用的目的           抗生素 加用抗生素以防止并发感染           局部用药 口内糜烂而疼痛者  在进食前可用  %-  %丁卡因液涂搽  用        %四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生  局部使用皮质激素软膏制剂  可促使口腔创面的愈合           酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生  但尚无临床实际应用成功的报道           中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤  清脾除湿饮  五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤  清瘟毒软  清营汤  甘露消毒丹  玉女煎等方加减  

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