应进行细致的病史询问及体格检查，特别是对皮肤、肝、脾、淋巴结及心血管系统的检查，以除外皮肤病变、嗜酸性粒细胞性白血病、骨嗜酸性肉芽肿、家族性嗜酸性粒细胞增多症、结节性多动脉炎等。骨髓穿刺对嗜酸粒细胞白血病具有确诊价值。对一些原因不明，累及一个或多个脏器、症状体征多样化的嗜酸粒细胞增多性疾病，有时鉴别诊断常感困难，最后要靠组织活检病理确诊。