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小儿原发性纤毛运动障碍有哪些表现及如何诊断?

浏览:385    更新时间:2015-04-27 11:24

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 发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血,严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核,常见体征为发绀和杵状指,支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺舌叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可伴肺不张和肺气肿。听力损害、男性不育症等,50%的患者合并右位心。 Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成: 1.支气管扩张。 2.鼻窦炎或鼻息肉。 3.内脏转位(主要为右位心),有家族性。

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