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小儿家族性非溶血性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断?

浏览:476    更新时间:2015-04-29 02:34

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  男女均可患病,男女之比为4∶1,本病征的黄疸多数出现在青春期前,常生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸,常因疲劳、情绪波动等因素黄疸加深,无肝大,多数无症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状常被误诊为肝炎。血胆红素升高的特点是禁食时升高,服用苯巴比妥则下降。

  临床表现有轻度黄疸及消化道症状,实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L,所增加的几乎全为游离胆红素,间接反应阳性,肝功能及肝组织学检查均正常。

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