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小儿遗传性果糖不耐受治疗前的注意事项

浏览:277    更新时间:2015-04-28 14:23

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  (一)治疗

  及时治疗后预后良好,肝脏病变常属可逆。

  1.饮食疗法 一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。

  2.对症治疗 当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。

  3.支持治疗 对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。

  4.叶酸治疗 也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。

  (二)预后

  合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活,但多数仍留有轻度肝肿大和脂肪变性。

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