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小儿β地中海贫血该怎么治疗

浏览:354    更新时间:2015-04-29 19:58

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  对于孩子而言,如果经常贫血的话,家长们千万不可麻痹大意,因为这很可能是因为患上了小儿β地中海贫血造成的。而临床上小儿β地中海贫血对孩子肝脏的发育有很大的影响。为了不影响孩子健康的成长,怀疑孩子患有小儿β地中海贫血的话,一定要赶紧治疗。

  小儿β地中海贫血该怎么治疗?

  1.输浓缩红细胞

  (1)低量输血 仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫,单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法,使血红蛋白维持在60~70g/L。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个十年内因脏器功能衰竭而死亡。

  (2)高量输血 以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L,然后每隔3~4周Hb≤80~90g/L时输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb含量维持在100g/L以上。其优点是纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  2.脾切除术

  可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。中度/重度贫血(Hb<80g l="" hbh="" hb="" 90="" 110g="" l="" hb="">80g/L或慢性溶血性黄疸者,切脾常无效。

  3.铁螯合剂

  因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛,以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能。当患者体内的铁累积到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗,通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁螯合剂。

  对于小儿β地中海贫血的治疗方法,上面专家所讲的希望可以对您有所帮助。由于小儿β地中海贫血这种疾病拖得越久,对患儿的伤害越大,同时治疗起来也越麻烦。所以,生活中家长们要是怀疑孩子患有小儿β地中海贫血的话,千万不要耽搁孩子的病情,需积极为患儿治疗。

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