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小儿再生障碍性贫血的症状都有哪些

浏览:407    更新时间:2015-04-26 10:49

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  当小儿再生障碍性贫血的疾病发生的时候,会出现很多的症状的,如果没有及时采取治疗的话,会带来巨大的伤害,对于这种疾病的症状,很多的家长都不是特别的清楚,那么小儿再生障碍性贫血的症状都有哪些呢?

  临床特征

  一.临床症状:再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染,其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度,与再障的类型也有一定关系。

  二.临床分型

  1.按疾病的发展分:起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。

  (1)急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。

  贫血:呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。

  严重感染:感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并 发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。

  出血倾 向严重:除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。

  (2)慢性再障(CAA):起病隐匿,进展缓慢,病程长,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。

  贫血、出血、感染较轻:部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累,不必依赖输血,可以维持基本生活,也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下 降程度未达重型再障水平,但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情 加重,达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。

  (3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ):慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。

  贫血:血红蛋白下降虽较明显,常达重度贫血程度(<60g/L),但由于进展缓慢,且病程较长,病人耐受性提高,因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血,兼反复输血致含铁血黄素沉积,可导致重要脏器功能损害,对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体,使输 注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此,慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转,则最终病死率仍很高。

  感染和出血:频度和程度也常不如急性再障严重,一般也较易控制。但如果临床疗效不佳,病情长期未见转机,则危险性逐年增高。

  2.按病因分:

  (1)先天性再生障碍性贫血:其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如 或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上**生殖器发育不全。家族中有同样患者。

  (2)获得性再生障碍性贫血:是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。,有病毒性肝炎、药物、化学毒品或射线接触史。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。

  三.体格检查

  精神萎靡,倦怠乏力。病儿因长期营养不良可致消瘦,体格发育落后表现。呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。常有病儿因不正确的长 期使用皮质激素而致药物性库欣综合征的体形和面容。皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在,但无黄疸。长期依赖输血者,可出现因含铁血黄素沉着所致的面色青灰等血色病表现。贫血可致心率增快,心前区收缩期杂音,严重者出现心功能不全体征。长 期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者,如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm。

  上面的文章不仅介绍了小儿再生障碍性贫血的症状还介绍了它的病因,患者们要引起重视才行,家长不要有太大的心理压力,只要合理的进行治疗,合理的饮食规划,小儿再生障碍性贫血的疾病才会渐渐的康复。

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