应与以下疾病鉴别：

　　1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。

　　2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲、黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

　　3.获得性大疱性表皮松解症 成人发病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。