蕈样肉芽肿是指T淋巴细胞特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤  呈慢性进行性经过  可累及淋巴结和内脏  

蕈样肉芽肿的病因遗传  感染和环境因素（化学制剂如空气污染物  杀虫剂  溶剂  吸入剂  去污粉及消毒液剂  药物如止痛药  安定药  噻嗪类  某些职业如石油化学工程  纺织工业  金属制造液和机器制造业等）可能与本病的发生发展有关  近年来从某些CTCL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中  分离出一种RNA逆转录病毒  即人类T细胞白血病  淋巴瘤病毒  并在患者血清中发现天然抗体  提示本病与病毒感染有关  

蕈样肉芽肿的临床表现    红斑期  皮损无特异性  病程较长  多伴有剧烈顽固性瘙痒  临床上类似神经性皮炎  湿疹  慢性接触性皮炎  脂溢性皮炎  特应性皮炎  因此  对应用常规治疗方法而难见疗效者  应追踪观察      斑块期  由红斑期进展而来  或在正常皮肤上发生  呈不规则形  界限清楚略高起的浸润性斑块  颜色暗红至紫色  可自行消退  亦可融合形成大的斑块  边缘呈环形  弓形或匍行性  颜面受累时皱褶加深形成“狮面”      肿瘤期  可发生于原有斑块或正常皮肤上  好发于躯干部  皮损大小不等  形状不一  呈褐红色隆起性结节  易早期破溃  形成深在性卵圆形溃疡  基地被覆坏死性灰白色物质  溃疡边缘卷曲  因继发感染  可伴疼痛及恶臭  一旦肿瘤发生  患者通常在数年内死亡  偶亦见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者  称暴发性蕈样肉芽肿  预后差     有些患者皮损泛发全身  呈红皮病样外观  表现为全身弥漫性潮红  毛发稀疏  甲营养不良  掌跖角化  有时可见泛发性色素沉着   除皮肤外  淋巴结最常受累  其他依次外为脾  肺  肝  骨髓  肾脏  舌或会厌  心脏  胰腺和甲状腺  内脏受累往往尸检才能发现  

蕈样肉芽肿的组织病理    红斑期  早期诊断困难  常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润  亲表皮现象  常提示为早期蕈样肉芽肿  即表皮内出现散在单个的单一核细胞  与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕将其分开  偶亦可见几个单一核细胞聚集一起  周围有一晕样间隔  提示为一小的Pautrier微脓肿  此种亲表皮现象  常无或很少的海绵水肿  而与各种皮炎中常见的细胞外移不同      斑块期  在大多数病例中  组织像有诊断价值  表皮出现亲表皮现象Pautrier微脓肿为本病的特征  蕈样肉芽肿细胞为异型T淋巴细胞  核大而深染  外形呈特殊性脑回状真皮上部出现带状多形性细胞浸润  包括正常淋巴细胞  组织细胞  嗜酸细胞  等  与红斑期不同之处在于  斑块期表皮内的单一核细胞  有些是蕈样肉芽肿瘤  而且不仅在表皮  在附属器上皮  特别是毛囊也可见散在单一核细胞浸润      肿瘤期  多数病例主要为蕈样肉芽细胞浸润  可达皮下脂肪层  表皮可呈典型的亲表皮性或不受累  甚至在真皮层出现无浸润带  

蕈样肉芽肿的诊断红斑期皮损及组织病理均无特异性  往往难以作出诊断  临床上  对那些形态和色泽特殊  皮损泛发  瘙痒严重  病程缓慢  进行性加重  难以用一种皮肤病来解释  一般治疗难以控制者  均应怀疑本病  斑块期及肿瘤期  根据皮损结合组织病理表现可作出诊断  

蕈样肉芽肿的的治疗    早期损害以增强患者免疫力  局部治疗为主      局部可选用氮芥  或试用芳香维A酸外用治疗  此外  X线  电子束照射  光化学疗法等均有一定疗效      晚期损害（淋巴受累  广泛性皮损受累  特别是内脏受累）可采用化疗治疗