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原发性巨球蛋白血症肾损害有哪些表现及如何诊断?

浏览:278    更新时间:2015-04-24 03:54

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  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大,心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿,一般为轻度或中度,偶尔可发展至大量蛋白尿,出现肾病综合征。蛋白尿为非选择性,常伴血尿,肾小球滤过率降低,出现氮质血症,肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾功能衰竭。

  体格检查多有淋巴结肿大(15%)、肝大(20%)和脾大(15%),伴有贫血的表现。

  肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症,则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。

  WM的诊断依据如下:

  1.典型的症状与体征 如老年患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。

  2.血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L,全血细胞减少,外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞,血液黏稠度增高。

  3.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

  确诊WM时必须与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、未分化的淋巴增生性疾病以及IgM型MGUS相鉴别。

  肾损害的诊断:须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可成立诊断。

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