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婴儿性骨皮质增生症是由什么原因引起的?

浏览:311    更新时间:2015-04-25 16:15

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  (一)发病原因

  此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或**发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素。

  (二)发病机制

  早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

  好发部位是下颌骨和尺骨,其次是胫骨,锁骨、肩胛骨和肋骨。如系双侧病变,常不对称。北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变,波及肱骨的10例次,尺桡骨各5例次,股骨4例次,锁骨4例次,肩胛骨3例次,下颌骨3例次,肋骨3例次。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管,间或有纤维化,也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。

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